« Анемии мегалобластные | Главная | Анемии гемолитические, обусловленные дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы »
Анемии гемолитические
Гемолитические анемии связаны с усиленным разрушением эритроцитов. Все гемолитические состояния характеризуются увеличением в крови содержания продуктов распада эритроцитов — билирубина, или свободного гемоглобина, или появлением гемосидерина в моче. Важный признак — значительное возрастание в крови процента «новорожденных» эритроцитов — ретикулоцитов за счет повышения продукции клеток красной крови. Костный мозг при гемолитических анемиях характеризуется значительным увеличением количества клеток красного ряда.
Наследственный микросфероцитоз. Этиология, патогенез. Болезнь наследуется по доминантному типу. В основе гемолиза лежит дефект структуры мембраны эритроцитов, что вызывает ее повышенную проницаемость и способствует проникновению внутрь эритроцитов избытка натрия и накоплению воды. Эритроциты приобретают сферическую форму, повреждаясь при прохождении через узкие пространства синусов селезенки. Поврежденные клетки захватываются макрофагами (внутриклеточный гемолиз); превращение в них гемоглобина до билирубина ведет к непрямой гипербилирубинемии, желтухе.
Симптомы, течение. Внутриклеточный распад эритроцитов определяет клинические проявления болезни — желтуху, увеличение селезенки, анемию, склонность к образованию камней в желчном пузыре, характерные морфологические изменения эритроцитов, ретикулоцитоз. Первые клинические проявления болезни могут быть в любом возрасте, хотя действительное ее начало — с рождения. Весьма редким и неспецифическим признаком болезни является образование трофических язв на голенях. Длительно, с раннего детства, существующий гемолиз сопровождается гиперплазией костного мозга, что в свою очередь ведет к нарушению костеобразования. У больных отмечаются деформация челюстей с неправильным расположением зубов, высокое небо, выступающий лоб, легкая микро-фтальмия и т. п.
Картина крови: микросфероцитоз эритроцитов, высокий ретикулоцитоз, обычно исчисляемый десятками процентов, нормохромная анемия разной выраженности. В период гемолитического криза может отмечаться нейтрофильный лейкоцитоз. Очень редко у больных возникают так называемые арегенераторные кризы, когда повышенный гемолиз в течение нескольких дней не сопровождается эритропоэзом: ретикулоциты исчезают из крови, быстро нарастает анемия, уровень билирубина падает. Сфероцитозу эритроцитов соответствует их пониженная осмотическая стойкость. Средний диаметр эритроцитов уменьшается, соответственно увеличивается их толщина, в связи с чем в большинстве клеток не видно центрального просветления, так как из двояковогнутого эритроцит превращается в шаровидный.
Диагноз. Желтуха, увеличенная селезенка, сфероцитоз эритроцитов, их пониженная осмотическая стойкость, высокий ретикулоцитоз, деформация лицевого скелета — эти признаки, вместе взятые, делают диагноз наследственного сфероцитоза несомненным. Как правило, аналогичные симптомы можно обнаружить у одного из родителей больного, хотя их выраженность может быть иной. В редких случаях родители оказываются совершенно здоровыми. Трудности диагностики часто обусловлены картиной желчнокаменной болезни, которая обычно сопровождает наследственный микросфероцитоз из-за образования в протоках и желчном пузыре билирубиновых камней. Свойственная гемолизу непрямая билирубинемия при холелитиазе сменяется прямой — появляется механическая желтуха, которая может осложниться холангитом, холециститом. Болезненность области желчного пузыря, некоторое увеличение печени — обычные признаки при наследственном микросфероцитозе. Больные нередко в течение многих лет ошибочно считаются страдающими печеночной патологией. Одним из источников ошибок является отсутствие сведений о ретикулоцитах. Сфероцитоз эритроцитов и другие признаки гемолиза (желтуха, увеличение селезенки, ретикулоцитоз) встречаются и при аутоиммунных гемолитических анемиях. Однако в отличие от наследственного микросфероцитоза при них не бывает изменений лицевого скелета, признаков наследственного микросфероцитоза у кого-либо из родителей; при первых клинических проявлениях еще не отмечается существенного увеличения селезенки, болезненности области желчного пузыря, но анизоцитоз и пойки-лоцитоз эритроцитов выражены больше, чем при микросфероцитозе. В сомнительных случаях необходимо ставить пробу Кумбса, которая бывает положительной (прямая проба) в большинстве случаев аутоиммунной гемолитической анемии и отрицательной при наследственном микросфероцитозе. Характерные для наследственного микросфероцитоза изменения выявляются в кислотной эритрограмме: обнаруживаются резкое увеличение устойчивости эритроцитов к действию хлористоводородной кислоты с типичной кривой их лизиса во времени, уменьшение их стойкости после отмывания.
Лечение. Радикальный метод — спленэктомия — показана при выраженном гемолизе, анемии, желчнокаменной болезни, наличии трофических язв голени. У детей спленэкто-мию желательно проводить после 7 —8-летнего возраста, однако выраженная анемия, гемолитические кризы являются прямым показанием к операции в любом возрасте. После операции наступает практическое выздоровление у всех больных, хотя остаются сфероцитоз эритроцитов и весьма небольшие признаки повышенного гемолиза. При тяжелой картине желчнокаменной болезни одновременно со спленэктомией может быть произведена холецистэктомия. При арегенераторных кризах переливают кровь, иногда назначают преднизолон в дозе 40—60 мг в день.
Наследственный овалоцитоз (эллиптоцитоз) — доминантно наследуемая аномалия формы эритроцитов, иногда осложняющаяся повышенным гемолизом. У большинства носителей аномалии признаков повышенного гемолиза нет, при гемолизе клиническая картина болезни соответствует наследственному микросфероцитозу. Диагноз устанавливается на основании овалоцитоза большинства эритроцитов и признаков внутриклеточного гемолиза (желтуха, ретикулоцитоз, увеличение селезенки).
Лечение. При выраженном гемолизе — спленэктомия.
Наследственный стоматоцитоз — доминантно наследуемая аномалия формы эритроцитов, которая иногда осложняется внутриклеточным гемолизом. Сама по себе аномалия протекает бессимптомно. П ато г е не з гемолитического синдрома, по-видимому, аналогичен таковому при наследственном сфероцитозе.
Клиническая картина гемолитического синдрома характеризуется желтухой, ретикулоцитозом, увеличением селезенки. Специфическая особенность эритроцитов при этом заболевании — две своеобразные соединяющиеся по краям клетки линии, располагающиеся в области центрального просветления эритроцита. Они придают ему форму рта, отсюда и название аномалии.
Лечение. При выраженном гемолитическом синдроме — спленэктомия, которая ведет к значительному уменьшению гемолиза.
Похожие страницы
Тема: Болезни А-Г |