« Цитостатическая болезнь | Главная | Вирильный синдром »

Акромегалия

АКРОМЕГАЛИЯ — заболевание неясной этиологии, характеризующееся диспропорциональным ростом костей скелета, мягких тканей и внутренних органов.
Патогенез. Определяющую роль играет увеличенная продукция гормона роста, у большого числа больных обусловленная эозинофильной аденомой гипофиза. Вторичны нарушения функции других эндокринных желез: поджелудочной, половых, щитовидной и коры надпочечников. Проявления заболевания обусловлены также непосредственно ростом опухоли гипофиза и вторичными изменениями и осложнениями со стороны внутренних органов. Усиление анаболической фазы белкового обмена приводит к увеличению массы мягких тканей и внутренних органов, усилению периостального роста костей, задержке азота в организме. Избыток соматотропного гормона способствует повышению функции бета-клеток островков Лангерганса, их гиперплазии и затем истощению резервных возможностей, что ведет к развитию сахарного диабета.
Симптомы, течение. Заболевают в основном в возрасте 20 — 40 лет, одинаково часто мужчины и женщины. Отмечаются слабость, головные боли, локализующиеся главным образом в лобно-височной области, боли в суставах, чувство онемения конечностей, нарушение сна, усиление потливости, у женщин нарушение менструальной и детородной функции, у мужчин снижение либидо и потенции. Изменение внешности происходит медленно и, как правило, впервые отмечается не больным, а окружающими. С развитием заболевания появляются симптомы, специфичные для акромегалии: огрубление черт лица — увеличение надбровных дуг, скуловых костей, подбородка, промежутков между зубами. Происходит разрастание мягких тканей лица: увеличиваются нос, губы, уши, кожа образует грубые складки на лице и голове, особенно в области щек, лба и затылка. Наблюдаются гипертрофия сальных и потовых желез, акне, фолликулиты, усиление роста волос на туловище, конечностях. Вследствие утолщения голосовых связок голос становится низким, во сне больные храпят. Отмечается увеличение кистей и стоп, главным образом в ширину, утолщение пяточных костей с развитием экзостозов. При открытых зонах роста заболевание сопровождается гигантизмом. Увеличивается объем грудной клетки, расширяются межреберные промежутки, может деформироваться позвоночник с развитием сколиоза или кифоза. Гипертрофия мышц вначале сопровождается увеличением мышечной силы, но по мере прогрессирования заболевания у больных появляются мышечная слабость, адинамия.
Обнаруживаются признаки спланхномегалии, повышения внутричерепного давления; по мере роста опухоли могут появиться симптомы сдавления близлежащих нервов, симптомы нарушения функции диэнцефальной области. Сдавливание опухолью перекреста зрительных нервов приводит к снижению остроты зрения, сужению полей зрения и застойным явлениям на глазном дне. Выявляются сахарный диабет, диффузные или узловые формы зоба с нарушением функции или без него, симптомы гипокортицизма, снижения функции половых желез.
Рентгенография костей скелета выявляет гиперостоз свода черепа, пневматизацию полостей височной и основной костей, усиление сосудистого рисунка, увеличение нижней челюсти, увеличение турецкого седла и его деструктивные изменения. На рентгенограммах трубчатых костей обнаруживаются утолщение эпифизов, экзостозы. В крови — высокий уровень соматотропного гормона, повышение уровня фосфора и щелочной фосфатазы. Течение заболевания длительное.
Лечение. Рентгенотерапия или гамма-терапия межуточно-гипофизарной области, хирургическое удаление аденомы гипофиза, транссфеноидальная имплантация в гипофиз радиоактивного иттрия, золота, криотерапия опухоли гипофиза. Препараты, снижающие секрецию гормона роста: парлодел (бромэргокриптин). Симптоматическое лечение: диетотерапия, гипогликемизирующие средства, женщинам с целью восстановления менструального цикла — гормонотерапия эстрогенами и прогестероном, мужчинам — препараты тестостерона. При головных болях средства, снижающие внутричерепное давление, и анальтезирующие препараты.

Тема: Болезни А-Г |