« Васкулиты системные | Главная | Гигантоклеточный артериит »
Вегенерагранулематоз
Вегенерагранулематоз — гранулематозно-некротический васкулит с преимущественным поражением дыхательных путей, легких и почек. Этиология неизвестна. Провоцируют болезнь острые респираторные заболевания, охлаждения, инсоляция, травма; лекарственная непереносимость и др. Системный характер васкулита, обширные гранулематозные реакции по типу некротизирующих гранулем, преимущественно в дыхательных путях, позволяют думать о ведущих аутоиммунных механизмах развития болезни.
Симптомы, течение. Заболевание развивается чаще у мужчин, начинается с поражения либо верхних отделов дыхательных путей, либо трахеобронхиального дерева и легких и проявляется при первом варианте стойким насморком с серозно-сукровичным, гнойным отделяемым, носовыми кровотечениями, признаками поражения других отделов верхних дыхательных путей, а при втором — упорным кашлем с кровянисто-гнойной мокротой, болями в грудной клетке.
В дальнейшем развивается полисиндромная клиническая картина болезни (стадия генерализации), сопровождающаяся лихорадкой, мигрирующим полиартритом или только артралгиями и миалгиями, поражением кожи (в том числе тяжелыми некротически-язвенными поражениями кожи лица) и др. Наиболее патогномонично возникновение гнойно-некротического и язвенно-некротического ринита, синуита, назофарингита и ларингита. Со стороны легких наблюдается клинико-рентгенологическая симптоматика очаговой и сливной пневмонии с абсцедиров-нием и образованием полостей. Однако в этой стадии вовлекаются в патологический процесс другие органы и системы (почки, сердце, нервная система и др.). Лабораторные данные нехарактерны. Обычно наблюдаются яркие признаки воспалительной активности — лейкоцитоз, повышенная СОЭ и др. Больные умирают от легочно-сердечной или почечной недостаточности, легочного кровотечения. Диагноз труден в ранний, так называемый риногенный период, а также в случае, если заболевание начинается с легочной симптоматики. У таких больных биопсия слизистых оболочек дыхательных путей, легких выявляет гранулема-тозный характер патологии.
Лечение. Затормозить прогрессирование болезни глюкокортикоидами даже в больших дозах не удается. Более эффективны цитотоксические препараты (циклофосфан в дозе 1—3 мг/кг) в сочетании со средними дозами глюкокортикоидов.
Похожие страницы
Тема: Болезни А-Г |