Болезни А-Г

« Предыдущие

Галактоземия

ГАЛАКТОЗЕМИЯ — наследственное заболевание, в основе которого лежит метаболический блок на пути преобразования галактозы в глюкозу.
Этиология, патогенез. Галактоза, поступающая с пищей в составе молочного сахара — лактозы, подвергается фосфорилированию, причем образуется галактозо-1 -фосфат; дальнейшего ее превращения при галактоземии не происходит в связи с наследственным дефектом ключевого фермента — галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы. Галактоза и галактозо-1-фосфат накапливаются в крови [...]

Гипертензия портальная

ГИПЕРТЕНЗИЯ ПОРТАЛЬНАЯ наблюдается при внутрипеченочном (в результате цирроза печени) и внепеченочном (тромбофлебит селезеночной вены) блоке, часто у детей, перенесших в периоде новорожденности пупочный сепсис; при врожденной патологии воротной вены.
Симптомы, течение. Сопровождаются массивными пищеводо-желудочными, кишечными кровотечениями, печеночной недостаточностью, нарастающим асцитом, болями в животе, гепатоспленомегалией, рвотой, желтухой, на коже живота расширенная венозная сеть, иногда в виде «головы [...]

Глюкозурия почечная

ГЛЮКОЗУРИЯ ПОЧЕЧНАЯ (почечный глюкодиабет) развивается в результате наследственного дефекта в ферментных системах почечных канальцев, обеспечивающих реабсорбцию глюкозы. Суточная экскреция глюкозы с мочой обычно составляет 10 — 20 г, редко 100 г. Частота почечной глюкозурии составляет 2 — 3:1000; тип наследования аутосомно-доминантный.
Симптомы, течение. Клинические проявления болезни (кроме глюкозурии) наблюдаются главным образом в очень тяжелых случаях и [...]

Гемолитическая болезнь новорожденных

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ обусловлена несовместимостью крови матери и ребенка по резус-фактору (мать резус-отрицательная, ребенок резус-положительный, по группам крови [чаще всего у матери 0 (1) группа, а у ребенка А(П) или В(Ш)] или по другим факторам крови (Le, К, Fy).
Патогенез. Наибольшей иммуногенностью обладает D, или резус-антиген. Проникая в кровь резус-отрицательной матери, антиген вызывает образование в ее [...]

Гемофилия

ГЕМОФИЛИЯ — наследственное заболевание, передается по доминантному типу; сцеплено с Х-хромосомой. Женщины являются кондукторами болезни; передают гемофилию не только своим детям, но и через дочерей-кондукторов — внукам и правнукам, иногда и более позднему потомству.
Симптомы, течение. Выделяют три формы гемофилии — А, В и С. При гемофилии А отсутствует VIII фактор, при гемофилии В — IX [...]

Гипервитаминоз D

ГИПЕРВИТАМИНОЗ D возникает при передозировке витамина D или при повышенной индивидуальной чувствительности к нему.
Симптомы, течение: отсутствие аппетита, рвота, сочетающаяся с запорами, жажда, полиурия, задержка физического развития. Ребенок возбужден, затем становится вялым, могут наблюдаться судороги, повышение АД, замедление пульса. Ведущими биохимическими признаками являются гиперкальциемия, гиперкальциурия. Моча содержит белок, цилиндры.
Лечение. Прекращение приема витамина D. В тяжелых случаях, [...]

Гломерулонефрит диффузный

Патогенез. У детей одним из факторов, ведущих к хроническому воспалительному процессу в почках, может служить так называемая тканевая гипопластическая дисплазия, т. е. отставание развития почечной ткани от хронологического возраста ребенка.
Симптомы, течение. Переход острого течения гломерулонефрита в затяжное и волнообразное сопряжен с преобладанием в клинической картине тех или иных синдромов, что позволяет выделить гематурическую, отечно-полиурическую и [...]

Васку лит геморрагический

ВАСКУ ЛИТ ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ (КАПИЛЛЯРОТОКСИКОЗ, БОЛЕЗНЬ ШЕН-ЛЕЙНА — ГЕНОХА). Симптомы, течение. Начинается внезапно, реже после краткого продромального периода (познабливание, головная боль, недомогание), обычно после перенесенной инфекции (грипп, ангина и др.). Характерно поражение кожи в виде мелкоточечных кровоизлияний, иногда буллезной сыпи. Кожные высыпания симметричны, локализуются главным образом на ногах около суставов, хотя могут быть и на руках, [...]

Бронхит

БРОНХИТ (см. Болезни органов дыхания). Возбудители пневмо-, стрепто- или стафилококки, аденовирусы, вирус гриппа. Характерна сезонность заболевания (чаще весной и осенью). В начале заболевания — повышение температуры, сухой кашель, небольшое нарушение самочувствия; может быть насморк. В легких выслушиваются хрипы различного характера. При неосложненном течении заболевание длится 1—2 нед. У детей, страдающих рахитом, аллергическим диатезом, хроническим тонзиллитом, [...]

Бронхиальная астма

БРОНХИАЛЬНАЯ АСТМА (см. Болезни органов дыхания). У маленьких детей приступы возникают в связи с катаром дыхательных путей, часто на фоне субфебрильной температуры, развиваются постепенно, так как гиперемия и отек слизистой оболочки бронхов у них нарастают медленно. В легких на выдохе прослушиваются разнокалиберные влажные хрипы («влажная астма»). У детей более старшего возраста продолжительность приступа колеблется от [...]

« Предыдущие